Это состояние, характеризующееся острой нехваткой жировой ткани в организме и ее отложением в нетипичных местах, например в печени. Из-за таких странных симптомов пациенты с СЛБС имеют очень характерную внешность — они кажутся очень мускулистыми, почти как супергерои. У них также, как правило, сильно выступающие лицевые кости и увеличенные в размерах гениталии.

При одном из двух известных типов СЛБС медики также обнаружили и легкое умственное расстройство, но это не самая большая проблема для больных. Такое необычное распределение жировой ткани ведет к серьезным проблемам, а точнее, к высокому уровню жира в крови и к инсулинорезистентности, в то время как накопление жиров в печени или сердце может привести к тяжелым повреждениям органов и даже внезапной смерти.

Lipodistrofia congénita de Berardinelli

Esta es una condición caracterizada por una grave falta de tejido adiposo en el cuerpo y su deposición en lugares atípicos, por ejemplo, en el hígado. Debido a síntomas tan extraños, los pacientes con SLBS tienen una apariencia muy distintiva: parecen muy musculosos, casi como superhéroes. También tienden a tener huesos faciales muy prominentes y genitales de mayor Tamaño.

Con uno de los dos tipos conocidos de SLBS, los médicos también encontraron un trastorno mental leve, pero este no es el mayor problema para los pacientes. Esta distribución inusual del tejido adiposo conduce a problemas graves, o más bien a altos niveles de grasa en la sangre y resistencia a la insulina, mientras que la acumulación de grasa en el hígado o el corazón puede provocar daños graves en los órganos e incluso la muerte súbita.

Back to list